Retinopatia wcześniacza
Wzrok jest niezwykle ważnym narządem zmysłu, zdaniem wielu – najważniejszym. Ludziom widzącym trudno jest wyobrazić sobie świat „po ciemku”. Najcięższą nabytą chorobą noworodkową zagrażającą ślepotą jest zaawansowana retinopatia wcześniacza.
Płodowy rozwój oka
Siatkówka, po łacinie retina, to najważniejsza część oka biorąca udział w procesie widzenia. Jest integralną częścią centralnego układu nerwowego, czymś w rodzaju wypustki mózgowej. Od 16 tygodnia ciąży, komórki nerwu wzrokowego tworzą, pod wpływem nie do końca wyjaśnionych czynników, układ naczyniowy siatkówki. Do tego czasu w prawidłowo rozwijającej się siatkówce nie było naczyń. Jej częściowe unaczynienie kończy się około ósmego miesiąca ciąży, całkowite – zazwyczaj w terminie porodu. Po zakończonym procesie nie jest już ona wrażliwa na uraz, który spowodowałby rozwój retinopatii. Im bardziej niedojrzały noworodek, tzn. im głębsze wcześniactwo, tym ryzyko wystąpienia opisanych zmian w narządzie wzroku jest większe.
Czym jest retinopatia?
W niedojrzałej siatkówce, która nie jest jeszcze unaczyniona, pod wpływem skojarzonego działania wielu czynników dochodzi do bezładnego powstawania naczyń krwionośnych wskutek przerwania prawidłowego procesu. Jeżeli rozwój ten nie zostanie zahamowany, będzie trwała progresja naczyń, doprowadzając do nieodwracalnych zmian o charakterze rozległego włóknienia i bliznowacenia. Proces nazwano zwłóknieniem pozasoczewkowym (fibroplasio retrolentalis). Został on po raz pierwszy zauważony i opisany w 1940 roku w Bostonie, s Stanach Zjednoczonych. Nazwa ma dziś znaczenie historyczne. Obecnie w nomenklaturze medycznej schorzenie określa się mianem retinopatii wcześniaczej, w skrócie ROP.
Co wywołuje retinopatię?
Na początku lat 80-tych zauważono związek urazu siatkówki ze stosowaniem tlenu u niedojrzałych noworodków. Późniejsze badania wykazały, że odpowiedzialne za to są tzw. wolne rodniki tlenowe. Są to związki wyzwalane w niedotlenionej pierwotnie tkance, wytwarzane w momencie jej ponownego, prawidłowego utlenienia. Mają silne właściwości utleniające, a więc destrukcyjne, niszczące daną tkankę. Ten właśnie uraz jest jednym z najważniejszych czynników wyzwalających proliferację naczyń krwionośnych siatkówki. Dlatego też działanie medyczne skupia się na ograniczeniu podawania tlenu tylko do niezbędnych ilości. Pomocne są w tym aparaty zwane pulsoksymetrami, które mierzą wysycenie krwi tlenem. Inną drogą ochrony jest zahamowanie powstawania lub unieszkodliwienie już powstałych wolnych rodników tlenowych. W dużej mierze organizm noworodka broni się sam, między innymi bilirubiną. Sprawność wewnętrznych mechanizmów ochrony jest jednak ściśle związana z masą urodzeniową i wiekiem ciążowym dziecka. U wcześniaków z masą ciała poniżej 1000 g systemy antyutleniające nie istnieją lub są rozwinięte w bardzo miernym stopniu. Wtedy nawet niewielkie dawki tlenu, konieczne dla zabezpieczenia przede wszystkim pracy mózgu, mogą okazać się toksyczne dla bardzo niedojrzałej siatkówki oka. U dzieci z masą ciała powyżej 1500 g działalność antyoksydacyjna organizmu jest na ogół wystarczająca. W takich przypadkach do uszkodzenia siatkówki doprowadzają zbyt wysokie stężenia tlenu lub wspólne działanie wielu szkodliwych czynników. Lekarze starają się pomóc w procesach antyutleniających, podając w odpowiednim czasie i dawkach witaminy E i C.
Niedokrwienie ośrodkowego układu nerwowego zawsze jest przyczyną urazu tkanki mózgowej. Wszystkie czynniki powodujące niedotlenienie dotyczą również siatkówki. Urodzenie dziecka w zamartwicy, co ma odzwierciedlenie w niskiej punktacji Apgar, może również przyczynić się do rozwoju retinopatii. Kolejnym czynnikiem, który może do tego doprowadzić, jest intensywne leczenie oddechowe. Funkcję oddychania u niedojrzałych wcześniaków (zanim prawidłowo przejmą ją płuca) zastępuje respirator. Im głębsze wcześniactwo, tym bardziej płuca są niedojrzałe i ustawienie aparatury zastępczego oddechu wymaga stosowania takich parametrów np. ciśnienia powietrza, że wywołuje to zmiany doprowadzające do urazu siatkówki. Z jednej strony ratuje się życie dziecku, z drugiej – można uszkodzić narząd wzroku.
Kolejny czynnik rozwoju retinopatii to współistniejące zakażenie, które przedłuża terapię oddechową u wcześniaków i wywołuje uraz siatkówki. Przyczyną wielu przedwczesnych porodów jest stan zapalny narządu rodnego u matki, który narusza integralne środowisko macicy i doprowadza do przedwczesnego pęknięcia pęcherza płodowego, a w konsekwencji do porodu niedojrzałego wcześniaka. Lekarze podają matce sterydy – leki leki przyspieszające dojrzewanie płuc płodu.
Połączenie wszystkich czynników: niedojrzała siatkówka, zaburzenia oddychania wymagające tlenu i respiratora, niedotlenienie, proces zapalny, podawane leki – może doprowadzić do tworzenia się naczyń w siatkówce. Dochodzą do tego jeszcze takie zaburzenia, jak krwawienia wewnątrzczaszkowe, niedokrwistość i inne, towarzyszące niedojrzałym i chorym dzieciom. Są one również urazowe dla siatkówki.
Przetaczanie krwi u noworodków łączy się z otrzymaniem czerwonych ciałek o budowie charakterystycznej dla ludzi dorosłych. Stan ten powoduje zwiększone uwalnianie tlenu do tkanek, w tym również do siatkówki.
Ważnym elementem urazowym dla niedojrzałej siatkówki są impulsy świetlne serwowane wcześniakom. W połowie lat 80-tych opisano op raz pierwszy spadek występowania retinopatii u tych, którym zmniejszono intensywność oświetlenia. Czynnikiem ryzyka jest zarówno światło naturalne, jak i sztuczne. Impulsy te działają szkodliwie na niedojrzałe fotoreceptory siatkówki, co w następstwie powoduje jej uraz. Badania wykazały, że najbardziej niedojrzałe wcześniaki otrzymują największą dawkę światła, większą niż kiedykolwiek w innym okresie życia. W wielu ośrodkach neonatologicznych ogranicza się im tę ilość poprzez zasłanianie okien w salach, inkubatorów lub zakładanie dzieciom opasek na oczy.
Przyczyny powstania ROP nie są jeszcze do końca wyjaśnione, a badania skupiły się głównie na roli tlenu.
Objawy retinopatii
Oko, pomimo bardzo wczesnego wykształcenia się w życiu płodowym, jest w chwili narodzin dziecka mało sprawne i to zarówno w znaczeniu optycznym, jak i ruchowym. Jego czynności rozwijają się do okresu pokwitania, najintensywniej w ciągu pierwszego roku życia. U noworodków donoszonych pierwsze ruchy fiksacyjne obserwuje się zwykle po 4 tygodniu, u wcześniaków odpowiednio później, w zależności od stopnia wcześniactwa. Nie można rozpoznać objawów zaczynającej się retinopatii bez badania dna oka. Może je przeprowadzić tylko doświadczony okulista dziecięcy zaopatrzony w odpowiedni sprzęt. Do badania dna oka służy oftalmoskop. Pozwala on na precyzyjne określenie zmian i kontrolę ich dalszego rozwoju. Samo badanie jest krótkie i nie wymaga specjalnych przygotowań. Noworodkowi należy zakroplić do oczu preparat rozszerzający źrenicę, aby pole widzenia dla okulisty było jak największe. W stosunku do oczodołu gałka oczna noworodka jest duża, natomiast szpara powiekowa wąska. Z tych powodów rozchylenie powiek nastręcza sporo trudności. Zdrowy noworodek w pierwszych dniach życia otwiera oczy bardzo rzadko. Jeszcze trudniej rozchylić powieki u wcześniaka. Dlatego też okulista często używa tzw. rozwórki zakładanej bezpośrednio na oko. Dla laika wygląda to przerażająco, jednak zupełnie nie szkodzi dziecku i nie przysparza bólu.
Czy można powstrzymać rozwój retinopatii?
Leczenie okulistyczne nawet bardzo niedojrzałych wcześniaków jest możliwe w każdym momencie życia. Ważne jest tylko, aby okulista zbadał dno oka w określonym czasie u dzieci potencjalnie zagrożonych rozwojem retinopatii. Systematyczna kontrola pozwala śledzić, czy unaczynnienie niedojrzałej siatkówki postępuje prawidłowo. W razie stwierdzenia zmian, dno oka kontroluje się w zależności od ich zaawansowania, co 1-2 tygodnie lub częściej. Odłożenie badania może spowodować, że na leczenie będzie już za późno. W zależności od stwierdzonego obrazu, okuliści dzielą zmiany o charakterze retinopatii na pięć stopni. W stopniu I i II zmiany są umiarkowane i w 90% samoistnie odwracalne. Zalecana jest jedynie odpowiednia kontrola. W stopniu II i IV konieczne jest leczenie operacyjne, którego sposób zależy od rodzaju stwierdzonych zmian. Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia jest stadium, w którym samoistne wyleczenie jest mało prawdopodobne, a ryzyko ślepoty wynosi 50%. Stan ten osiągany jest zwykle w 37 tygodniu życia płodowego, doliczając tygodnie po przedwczesnym urodzeniu. Stopień V oznacza całkowitą ślepotę, nieodwracalną i jakakolwiek działalność medyczna jest w tym momencie nieskuteczna. Należy pamiętać, że karmienie mlekiem matki zmniejsza ilość niezwiązanego żelaza w organizmie wcześniaka, a tym samym ryzyko retinopatii.
Leczenie retinopatii jest możliwe tylko na ściśle określonym etapie choroby. Pominięcie konsultacji okulistycznej we właściwym terminie może spowodować, że na terapię będzie już za późno.
Retinopatia może ulec samoistnemu wyleczeniu lub pozostawić liczne powikłania, od niewielkiego stopnia krótkowzroczności do całkowitej ślepoty.