Noworodek ze skrajnie niską urodzeniową masą ciała
Mimo malejącej liczby porodów przedwczesnych częstość urodzeń noworodków ze skrajnie niską masą ciała nie zmniejsza się. Poprawa opieki prenatalnej zwiększyła szansę na przeżycie coraz mniejszych i bardziej niedojrzałych dzieci. Specjalistyczne ośrodki intensywnej opieki noworodkowej dają rodzicom takich maluchów nadzieję na utrzymanie ich przy życiu do czasu, kiedy będą mogły poradzić sobie same. Walka toczy się o utrzymanie prawidłowego oddechu, krążenia, odżywiania, zmniejszania niebezpieczeństwa zakażeń i późniejszych powikłań w ogólnym rozwoju.
Noworodek ze skrajnie niską urodzeniową masą ciała (extremely low birth weight – ELBW) to dziecko, które waży mniej niż 1000 gram. Najczęściej są to eutroficzne wcześniaki z wagą odpowiednią do ich wieku płodowego, o wybitnej biologicznej niedojrzałości. Określa się to terminem „skrajnie niski wiek płodowy” (extremely low gestational age – ELGA). Mniejszą grupę stanowią dzieci z hipotrofią wewnątrzmaciczną – również wcześniaki, ale z większą dojrzałością biologiczną narządów.
Pierwszym, najważniejszym problemem tak wcześnie urodzonych dzieci jest brak możliwości samodzielnego oddychania ze względu na ogromną niedojrzałość tkanki płucnej. Prawie zawsze wymagają stosowania sztucznego oddechu przez wiele dni, a nawet tygodni. Długotrwałość mechanicznej wentylacji w powiązaniu ze słabością tkanki płucnej i koniecznością stosowania często wysokich stężeń tlenu łączy się z wieloma powikłaniami płucnymi. Do najczęstszych należą wczesne zmiany o charakterze rozedmy śródmiąższowej, odmy opłucnowej, do późnych – dysplazja oskrzelowo-płucna. Wprowadzenie surfaktanu do terapii wcześniaków było przełomowym momentem w leczeniu zaburzeń oddechowych wynikających z niedojrzałości płucnej. Umieralność noworodków ELBW od czasu jego zastosowania zmniejszyła się prawie o połowę.
Płodowy rozwój płuc
Płodowy rozwój płuc rozpoczyna się w 26 dniu od zapłodnienia, przechodząc od okresu embrionalnego przez pseudogruczołowy, do kanalikowego (około 17 tygodnia ciąży), gdy pojawiają się pierwsze pęcherzyki gruczołowe i powstaje bariera powietrze/krew – zaczątek późniejszych mechanizmów wymiany gazowej. Pomiędzy 20 a 32 tygodniem dochodzi do istotnego obniżenia grubości tej bariery, co daje znaczny wzrost miejsc do wymiany gazowej. Około 16-20 tygodnia pojawiają się w płucach komórki zwane pneumocytami II rzędu, odpowiedzialne za produkcję i gromadzenie surfaktanu.
Surfaktan
Surfaktan jest to substancja powierzchniowo-czynna (surface active agent), pokrywająca cienką warstwą nabłonek oddechowy pęcherzyka. Składa się w 90% z lipidów, a w pozostałych 10% z białka. Główną jej rola jest obniżanie napięcia powierzchniowego w obrębie pęcherzyka płucnego i stabilizacja najbardziej obwodowych elementów drzewa oskrzelowego. Obecność i właściwy skład surfaktanu są niezbędne do prawidłowej funkcji oddechowej. Dzięki niemu dojrzały noworodek tylko za pierwszym wdechem pokonuje wysokie ciśnienie oporu do rozprężenia tkanki płucnej. Pęcherzyki płucne nie zapadają się, w płucach pozostaje na stałe wymienialna część rezydująca powietrza. Brak tej substancji powoduje zamykanie się drogi oddechowej w miejscu najbardziej koniecznym do wymiany gazów. Znaczny niedobór elastyny i kolagenu, substancji strukturalnych płuc, dodatkowo usposabia wcześniaki do niedodmy, czyli zapadania się pęcherzyków płucnych. Każdy kolejny wdech to praca ponad ich siły. Dlatego ogromna większość noworodków z ELBW wymaga wstępnej resuscytacji i następowej intubacji dotchawicznej z podłączeniem do respiratora. U części wcześniaków urodzonych po 25 tygodniu życia płodowego nie występuje zespół zaburzeń oddychania. Pełna dojrzałość płuc związana z dostatecznym stężeniem surfaktanu pojawia się zwykle po 35 tygodniu ciąży.
ZZO
ZZO jest to częsty, początkowo niezrozumiały dla rodziców skrót, którym posługują się lekarze. Oznacza zespół zaburzeń oddychania. U jego podłoża u wcześniaków leży niedojrzałość rozwojowa, a w szczególności niedobór surfaktanu. Im krócej trwa ciąża, tym objawy są bardziej burzliwe. Określa się wtedy ich nasilenie w stopniach od I do IV, uwzględniając głównie kryteria radiologiczne, które idą w parze z objawami klinicznymi i zaburzeniami biochemicznymi w organizmie dziecka. Najcięższy jest stopień IV, kiedy płuca są całkowicie bezpowietrzne, co na zdjęciu radiologicznym klatki piersiowej widać jako „mleczne”. Na powstawanie ZZO ma wpływ nie tylko morfologiczna niedojrzałość układu oddechowego, ale również zaburzenia w krążeniu płucnym (wady układu sercowo-naczyniowego), opóźnienie opróżniania płynu płucnego po urodzeniu (cesarskie cięcie), zwiększenie ilości wody w tkance płucnej (zapalenie płuc, noworodki matek cukrzycowych, obrzęk płodu). Dlatego tak ważne są prawidłowa opieka nad ciężarną – chodzi o zmniejszenie ryzyka takich schorzeń do minimum, oraz właściwa ocena ginekologiczna przed porodem – aby dziecko urodziło się w ośrodku przygotowanym do leczenia patologii.
Głównym lekiem przyczynowym w terapii ZZO jest surfaktan, zarówno naturalny, jak i sztucznie syntetyzowany. Podaje się go dziecku zaraz po urodzeniu drogą dotchawiczną, po zaintubowniu, przed podłączeniem do respiratora. Odpowiednią ilość wstrzykuje się do rurki intubacyjnej, a następnie rozprowadza za pomocą worka Ambu, którym wdmuchuje się powietrze do płuc noworodka. Taką terapię powtarza się już po podłączeniu dziecka do respiratora. Jest to leczenie dość drogie, ale bardzo skuteczne. Nowoczesne respiratory dla noworodków umożliwiają dostosowanie sztucznego oddychania do masy ciała, dojrzałości oraz typu zaburzeń oddechowych. Pozwalają na kontrolowanie stężeń tlenu podawanego wcześniakom, dzięki czemu zmniejsza się liczba powikłań, takich jak uszkodzenie wzroku, jelit i tkanki płucnej.
Wspomaganie krążenia
Układ sercowo-naczyniowy nawet u bardzo małych wcześniaków jest już prawidłowo wykształcony, nie może jednak wykonywać samodzielnej, efektywnej pracy. Głównym zadaniem neonatologa jest utrzymanie właściwego ciśnienia krwi i odpowiedniej siły wyrzutu mięśnia sercowego. Powoduje to konieczność stosowania leków wspomagających krążenie. Należą do nich związki zwane katecholaminami (dopamina, dobutamina), które w zależności od dawki podaje się w celu poprawy krążenia krwi, przepływu nerkowego, zwiększenia efektywnej pracy serca. Muszą być ściśle dawkowane w ciągłym wlewie dożylnym, co umożliwiają specjalne pompy infuzyjne. Oprócz farmakologicznego wspomagania krążenia niezwykle starannie wylicza się objętość podawanych płynów. Każda nieprawidłowość może spowodować przewodnienie lub odwodnienie organizmu, a wielkości liczy się w mililitrach. Szczególnie niebezpieczne jest podanie zbyt dużej ilości płynów, co pogarsza warunki prawidłowej wentylacji, może doprowadzić do niebezpiecznych powikłań mózgowych (krwawień dokomorowych) i groźnego powikłania wcześniactwa, jakim jest przetrwały przewód tętniczy Botala. Ta pozostałość krążenia płodowego może bardzo zaburzyć warunki utrzymania prawidłowej terapii oddechowej. Czasami jest wskazaniem do kardiochirurgicznego zabiegu podwiązania.
Żywienie
Noworodek, który rodzi się przedwcześnie, wymaga jak najszybszego dowozu energii potrzebnej mu do zapewnienia prawidłowego przyrostu wagi, porównywalnego do wzrostu wewnątrzmacicznego. Niedojrzałość przewodu pokarmowego w połączeniu z zespołem zaburzeń oddychania powoduje, że w początkowym okresie życia dzieci ze skrajnie niską urodzeniową masą ciała są odżywiane pozajelitowo, czyli dożylnie. Prawidłowo prowadzone całkowite lub częściowe żywienie pozajelitowe to żmudne obliczenia proporcji węglowodanów, białek, tłuszczów, elektrolitów, witamin, pierwiastków śladowych. Każdy noworodek ma wykonywany specjalnie dla niego preparat do żywienia pozajelitowego, z uwzględnieniem, ile gram glukozy, aminokwasów czy lipidów jest w stanie w ciągu 24 godzin prawidłowo zmetabolizować. Rozpoczęcie podawania pokarmu do żołądka odbywa się w różnym momencie i zależy od stanu ogólnego dziecka. Zwykle następuje po upływie 24 godzin, jeśli jest on ustabilizowany. Pierwszym pokarmem jest 5% glukoza, a po dalszych 24 godzinach – mleko matki lub odpowiednio dostosowane mieszanki. Do karmienia wcześniaków używane są specjalne cewniki długości 35-45 cm. Najpierw określa się długość, na jaką sonda musi być założona, a następnie, podając strzykawką powietrze, sprawdza się, czy zrobiono to prawidłowo. Cewnik dożołądkowy zakłada się przez usta lub nos, po czym mocuje się go starannie specjalnym plastrem do skóry dziecka. Pokarm podaje się w sposób przerywany 8-10 razy dziennie lub ciągły, za pomocą pompy infuzyjnej, która dawkuje ściśle określoną objętość płynu w wymaganej jednostce czasu (pokarm około 0,5-1 ml/godz.).Mieszanka odmierzona w strzykawce umocowanej na szczycie sondy powinna spływać do żołądka wyłącznie dzięki sile ciężkości. Początkowe ilości pokarmu wynoszą 1-5 ml na porcję (objętość nierozciągniętego żołądka u wcześniaka o wadze 800 g wynosi 3 ml). Motoryka przewodu pokarmowego osiąga dojrzałość około 35 tygodnia ciąży, dlatego u malutkich wcześniaków co 3-4 godziny kontroluje się zaleganie pokarmu w żołądku. Jeśli uzyskana objętość przekracza 20% podanej porcji, karmienie musi być zmniejszone lub całkowicie przerwane. Moment, w którym jelita przestają pracować, określa się stopniem Ia martwiczego ich zapalenia. Skrót medyczny NEC (enterocolitis necroticans) oznacza bardzo groźne powikłanie u skrajnie niedojrzałych wcześniaków. Czynnikami sprzyjającymi chorobie są niedotlenienie płodu z wtórnym niedokrwieniem przewodu pokarmowego i uszkadzające działanie wolnych rodników tlenowych.
Powikłania
Tym, czego najbardziej boją się lekarze w intensywnej opiece noworodkowej, są zakażenia. Niska odporność własna przedwcześnie urodzonego dziecka, duża liczba czynności zabiegowych (odżywianie dożylne, intubacja dotchawicza), środowisko szpitalne to wystarczające czynniki ryzyka infekcji. Jeśli dodamy do tego najczęstsze przyczyny porodów przedwczesnych – zakażenia wewnątrzmaciczne, łatwo zrozumieć, dlaczego przewlekła antybiotykoterapia jest częstym elementem leczenia bardzo niedojrzałych wcześniaków. Skuteczność metod diagnostyczno-leczniczych u noworodków ze skrajnie niską urodzeniową masą ciała zależy od szybkości i jakości podejmowanych działań. Możliwość jest tylko w ośrodkach zapewniających odpowiednie zaplecze aparaturowo-farmaceutyczne. Dlatego w razie podejrzenia zbyt szybkiego ukończenia ciąży kobieta powinna być jak najprędzej przetransportowana do ośrodka mającego warunki do prowadzenia noworodków ze skrajnie niską urodzeniową masą ciała. W medycynie perinatalnej taki transport noworodka nazywa się in-utero, czyli w macicy. Jest to najlepszy sposób przewożenia tego typu pacjentów.